Diagnóstico
O diagnóstico da Colangite Biliar Primária (CBP; antigamente nomeada como Cirrose Biliar Primária) é feito quando 2 dos critérios abaixo estão presentes:
- Elevação sustentada de fosfatase alcalina (FA);
- Presença de anticorpo anti-mitocôndria ou outro anticorpo CBP-específico (incluindo sp100 ou gp210 caso o anticorpo anti-mitocôndria seja negativo);
- Biópsia hepática demonstrando colangite destrutiva não-supurativa e destruição dos ductos biliares interlobulares.
O nível de anticorpo anti-mitocôndria considerado significante é >1:80. Anticorpo anti-M2 deve ser testado mesmo que o anticorpo anti-mitocôndria seja negativo ou mesmos que seu título seja <1:80.
O FAN pode ser reagente e ter os seguintes padrões:
- padrão pontilhado nuclear sugerindo sp100. FAN pontilhado nuclear é quase que patognomômico de CBP.
- padrão de envelope nuclear sugerindo gp210 quando feito em imunofluorescência indireta em células Hep2 ou por imunoblotting.
A biópsia hepática deve ser feita nos pacientes com anticorpo anti-mitocôndria negativo e suspeição diagnóstica. Já a elastografia hepática pode auxiliar no acompanhamento da evolução da doença e avaliar a presença de fibrose hepática.
Tratamento
Todos os pacientes com CBP e elevados níveis de fosfatase alcalina devem ser tratados com ácido ursodesoxicólico (UDCA) na dose de 13 a 15mg/Kg/dia, mesmo que assintomáticos na sua apresentação. NO entanto, o efeito real do UDCA na história natural da CBP é ainda incerto.
Após 1 ano de terapia com UDCA, podemos usar o UK-PBC score ou o Globe PBC score para determinar a necessidade de terapia adjuvante e avaliar a resposta ao tratamento. Os Critérios de Paris II também nos auxiliam a determinar resposta inadequada ao UDCA. Os Critérios de Paris II são:
- Fosfatase Alcalina >1.5 vezes o limite superior da normalidade ou
- AST >1.5 vezes o limite superior da normalidade ou
- Bilirrubina total >1mg/dL.
Como alternativas temos o Bezafibrato e a Budesonida. Bezafibrato 400mg/dia associado a UDCA pode ser considerado como alternativa off-label para os pacientes com CEP e inadequada resposta ao UDCA. Já a Budesonida pode ser considerada nos pacientes com CEP nos estágios I e II e resposta incompleta do UDCA especialmente se houver marcada resposta inflamatória.
Nos pacientes submetidos a transplante, deve-se considerar imunossupressão com Ciclosporina, pois o uso de Tacrolimus foi associado a uma maior recidiva da CBP no fígado transplantado.
Sequestradores de ácido biliar podem ser usados caso haja prurido. Nestes pacientes o UDCA deve ser usado 4 horas antes ou 4 horas depois da ingestão dos sequestradores de ácido biliar.
As medicações usadas no tratamento do prurido de origem hepática são:
- 1ª linha: colestiramina 4 a 16g/dia
- 2ª linha: rifampicina 150 a 600mg/dia
- 3ª linha: naltrexone 12,5 a 50mg/dia
- 4ª linha: sertralina 50 a 100mg/dia
- Anti-histamínicos e UDCA não melhoram o prurido. UDCA pode ser usado para o prurido apenas na colestase intra-hepática da gestação.
- Fibratos podem ter alguma ação no prurido da colangite esclerosante primária e da CBP.
Outras recomendações:
- Não há nenhum tratamento específico para a fadiga.
- Estatinas podem ser usadas para hipercolesterolemia.
- Avalie o risco de fraturas dos pacientes com CBP através do WHO FRAX score.
- A suplementação com carbonato de cálcio (1.000 a 1.500mg/dia) associada a vitamina D (400 a 800UI/dia) deve ser considerada nos pacientes com baixo risco de fraturas de acordo com WHO FRAX.
- Deve-se associar alendronato de sódio semanal ou ibandronato mensal ao tratamento com carbonato de cálcio e vitamina D naqueles pacientes com risco moderado ou alto de fraturas.
- Densitometria Mineral Óssea deve ser solicitada nos pacientes com histórico de fraturas espontâneas, uso crônico de corticóides, diagnóstico de colangite esclerosante primária ou CBP, naqueles em avaliação de transplante hepático e naqueles com cirrose avançada ou colestase sem etiologia.
- A Densitometria Mineral Óssea deve ser repetida a cada 2 a 3 anos caso a 1ª DMO seja normal. Deve ser feita anualmente caso o paciente seja usuário crônico de corticóides, após transplante hepático ou tenha cirrose avançada.
Bibliografia
- Couto, CA; Terrabuio DRB; Rachid EL; Porta G; Levy C; Silva AEB; Bittencourt PL and Members of the Pannel of the 2nd Consensus of the Brazilian Society of Hepatology on the Diagnosis and Management of Autoimmune Diseases of the Liver. Update of the Brazilian Society of Hepatology Recommendations for Diagnosis and Management of Autoimmune Diseases of the Liver. Arq Gastroenterol, 2019;56(2);abr/jun.
