Diagnóstico
Deve-se suspeitar da presença de Colangite Esclerosante Primária (CEP) em todo paciente que possua colestase na ausência de anticorpo anti-mitocôndria. Esses pacientes devem ser submetidos a Colangioressonância ou Colangiopancreatografia Retrógada Endoscópica (CPRE).
A biópsia hepática deve ser considerada nos pacientes com Colangioressonância normal e suspeição de CEP de pequenos ductos. A análise histológica não é necessária nos pacientes com CEP de grandes ductos, mas pode ser feita naqueles que possuem quadro que sugere sobreposição com hepatite auto-imune (HAI).
Como forma complementar, deve-se dosar os níveis de IgG-4 nos pacientes com suspeita de CEP para se afastar o diagnóstico de Colangite IgG-4.
Tratamento
O tratamento da CEP é feito com ácido ursodesoxicólico (UDCA) na dose de 17 a 23mg/Kg/dia. Pacientes que normalizem os níveis de Fosfatase Alcalina (FA) possuem melhor prognóstico. No entanto, o uso de UDCA não reduz o risco de câncer colorretal ou câncer de vesícula biliar nos pacientes com CEP.
Não há evidência do uso de fibratos ou outras alternativas terapêuticas especificamente para CEP.
Caso haja sobreposição com HAI, pode-se considerar o uso conjunto de Prednisona e Azatioprina (juntamente com o UDCA).
Tratamento endoscópico pode ser considerado nos pacientes com estenoses dominantes definidas como aquelas que promovem diâmetro <1.5mm no ducto biliar comum ou <1mm no ducto hepático detectados em uma CPRE. O tratamento endoscópico pode ser feito com dilatação com balão. Colocação de stent após a dilatação com balão não é recomendado pois isso aumenta a chance de colangite bacteriana. Nas estenoses severas, a colocação de stents transitórios pode ser necessária.
Nos pacientes com indicação de tratamento endoscópico de estenoses biliares, é recomendado realizar escovado das estenoses ou biópsia, via CPRE, antes do tratamento endoscópico para se afastar a presença de Colangiocarcinoma.
Administração rotineira de antibióticos é recomendado nos pacientes com CEP antes de realizarem CPRE para se evitar colangite e sepse.
Caso haja prurido, as medicações usadas são:
- 1ª linha: colestiramina 4 a 16g/dia
- 2ª linha: rifampicina 150 a 600mg/dia
- 3ª linha: naltrexone 12,5 a 50mg/dia
- 4ª linha: sertralina 50 a 100mg/dia
- Anti-histamínicos e UDCA não melhoram o prurido. UDCA pode ser usado para o prurido apenas na colestase intra-hepática da gestação.
- Fibratos podem ter alguma ação no prurido da CEP e da colangite biliar primária.
Outras recomendações:
Pacientes com CEP devem realizar colonoscopia com múltiplas biópsias (mesmo com mucosa normal) ao diagnóstico da doença hepática e depois a cada 3 a 5 anos independente dos sintomas. Esse exame deve ser feito anualmente nos pacientes com CEP e doença inflamatória intestinal (DII).
Deve-se solicitar ultrassonografia de abdome anualmente para se avaliar neoplasia de vesícula biliar. Pode-se associar a mensuração do CA 19-9 no rastreio de Colangiocarcinoma.
Recomenda-se colecistectomia caso haja pólipos na vesícula biliar com mais de 8mm de diâmetro.
A gestação tende a ser tolerada, mas há mais relatos de prematuros. UDCA pode ser usado na gestação, mas é preferível após o 1º quarto de gestação.
Bibliografia
- Couto, CA; Terrabuio DRB; Rachid EL; Porta G; Levy C; Silva AEB; Bittencourt PL and Members of the Pannel of the 2nd Consensus of the Brazilian Society of Hepatology on the Diagnosis and Management of Autoimmune Diseases of the Liver. Update of the Brazilian Society of Hepatology Recommendations for Diagnosis and Management of Autoimmune Diseases of the Liver. Arq Gastroenterol, 2019;56(2);abr/jun.
